Golansia.com – Diva dunia Celine Dion membuat pengumuman dalam instagram pribadinya. Saat ini dia tengah mengidap stiff person syndrome (SPS). Kondisi ini menyebabkan kekakuan otot, kejang, dan sulit bernyanyi. Pelantun My Heart Will Go On ini bahkan harus menunda rangkaian turnya.
Kondisi ini adalah kelainan langka yang memengaruhi sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).
Mari kita gali lebih dalam mengenai penyakit ini.
Mengutip Johns Hopkins Medicine, stiff person syndrome hanya memengaruhi sekitar satu atau dua dari sejuta orang.
Seiring berjalannya waktu, penyakit ini bisa menyebabkan perubahan postur tubuh. Bahkan dalam kasus yang parah, dapat membatasi kemampuan berjalan atau bergerak.
Untuk mengetahui apa penyebab dan gejala stiff person syndrome, berikut ulasannya:
Penyebab Stiff Person Syndrome
Disampaikan oleh dr. Devia Irine Putri, belum diketahui secara pasti penyebab stiff person syndrome. Namun, para ahli menyimpulkan bahwa sindrom langka ini disebabkan reaksi autoimun.
Gangguan autoimun terjadi ketika pertahanan alami tubuh (antibodi) melawan organisme asing. Penderita stiff person syndrome akan membuat antibodi yang menyerang enzim glutamic acid decarboxylase (GAD).
GAD sendiri berperan dalam pembuatan neurotransmitter yang disebut gamma-aminobutyric (GABA) yang membantu mengontrol pergerakan otot.
Sistem kekebalan tubuh pada penderita stiff person syndrome diperkirakan bekerja secara keliru, sehingga menyerang enzim GAD dan menurunkan jumlah GABA dalam tubuh.
Saat jumlah GABA semakin menurun, saraf-saraf tersebut akan aktif bekerja, bahkan ketika tidak diperlukan sekalipun. Kondisi ini membuat gejala SPS akan berkembang, sehingga menyebabkan kejang otot.
Selain rendahnya jumlah GABA, Yale Medicine menuturkan bahwa sebagian besar penderita SPS juga menderita penyakit autoimun lain, seperti diabetes tipe-1, hilangnya zat warna pada kulit (vitiligo), serta kekurangan sel darah merah (anemia pernisiosa).
Gejala Stiff Person Syndrome
Dikutip dari Cleveland Clinic, gejala SPS bisa memakan waktu selama beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk berkembang. Berikut tanda-tanda yang bisa dikenali:
Otot Terasa Kaku
Gejala stiff person syndrome paling utama adalah otot terasa kaku pada bagian tubuh dan tungkai.
Awalnya, otot kaku akan muncul tiba-tiba dan menghilang dengan cepat. Lambat laun, otot kaki, lengan, dan bahkan wajah, akan semakin kaku.
Saat rasa kaku meningkat, beberapa orang biasanya mulai membungkuk. Dalam kasus yang parah, malah bisa menyebabkan penderitanya sulit berjalan atau bergerak.
Kejang Otot
Kekakuan otot juga sering disertai kejang otot yang menyakitkan. Kejang ini bisa berlangsung selama beberapa detik, menit, bahkan hingga hitungan jam. Biasanya, kejang otot melibatkan seluruh tubuh atau hanya bagian tertentu saja.
“Penyakit ini bisa berbahaya dan dapat membuat penderitanya jatuh secara tiba-tiba karena mengalami kejang otot, sehingga meningkatkan risiko cedera,” tutur dr. Devia.
Terdapat faktor pemicu timbulnya gejala, di antaranya ada rangsangan lingkungan seperti suara yang keras atau tekanan emosional.
Depresi atau Kecemasan
Seseorang yang mengalami stiff person syndrome juga cenderung memiliki gejala depresi dan kecemasan.
Kondisi ini biasanya disebabkan oleh penyakit yang tidak bisa diprediksi. Pasien dengan tingkat GABA yang rendah cenderung sulit mengatur kecemasan yang dialami.
Itulah gejala dari Stiff Person Syndrom. Apabila terdapat gejala di atas, segeralah untuk pergi ke dokter untuk chek up.
Penulis: Nenden
Editor: Ingeu
Sumber: dari berbagai sumber
